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医事热点 冲击中心法则的朊病毒,死亡率100%

梦回杏林

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2013/11/15
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冲击中心法则的朊病毒,是何方神圣?死亡率100%,人类束手无策

  
  有一种我们不能称之为“生物”的物质,虽然名字中带有“病毒”,但它却不是病毒,不含遗传物质,只是一种会自我复制的蛋白质。

  相信很多人已经猜到了,没错,它就是“朊病毒”。

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a:正常;b:致病 丨 图源网络
  通常我们会将朊病毒与疯牛病联系起来,但鲜为人知的是,一旦它们进入人类体内,便能逃过免疫系统的追击,造成极大的危害。


  一、资本的代价:疯牛病

  1985年,英国偏远村庄的小镇子里一位农妇正在发愁,她家牛圈里优质奶牛最近总是有气无力,时常困倦,对草料毫无兴趣。起初她以为是肠胃问题,但观察了几天发现奶牛的精神状态越来越差,无法维持站立,甚至口吐白沫,像发烧一样不停地颤抖……

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  农妇找了一些当地的兽医给奶牛进行检查,但他们都表示从没见过此症状,摸不清病因。有兽医怀疑这头牛可能得了脑部肿瘤,于是将奶牛宰杀并将其解剖,当他打开牛的颅骨时,被眼前所看到的景象惊讶住了:病牛的脑组织充满了无数的小孔,像是一坨千疮百孔的烂肉,充斥着大量组织坏死导致的空泡,还有大量细胞纤维增生的迹象……

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图:海绵状孔洞的疯牛的大脑​

  经过英国中央兽医实验室的确认,将这种病症命名为牛海绵状脑病,在民间它亦被称为疯牛病。

  老老实实吃着草料的牛,怎么会疯了?

  原来这都是资本作祟。商家们为了让牛长得更快,挤的奶更多,他们在给牛的吃食里增加了动物蛋白(包括吃同类的肉或下脚料),当本是素食的牛,突然开了荤,就会得这种怪病。反刍动物被强制饲喂动物蛋白,尤其“同类相食”,就会造成这种疾病,还可传染到人类身上。

  疯牛病的发生终是资本的代价。


  二、同类相食的诅咒:库鲁症

  1950年,在南太平洋的原始森林中,一个自称“弗雷人”的部落流行着一种奇怪的疾病。患有这种疾病的人,起初可能只是头疼、关节疼,还伴有不自主的颤抖。弗雷人称这个未知的病为“库鲁”,意为害怕地颤抖。

  库鲁病的初期可能只是不自主的颤抖,但渐渐地,患病的族人出现失去劳动能力等症状,病情严重的时候还会突然毫无征兆地手舞足蹈起来。患病后不到半年时间,患者会记忆几乎全失,人会在疯癫大笑中逝去。

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  当时,一位名叫丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克的医学家来到弗尔部族对对库鲁病展开调查,他发现患上库鲁病的人大多是女性和幼儿,但他调查了部落的饮水、食物和土壤,都没有发现任何致病源。就在摸不着头绪的时候,一次宴会让盖杜谢克看到了部落最深的秘密。

  部族一位长老逝世,在他的葬礼上,弗尔族人竟然把他的尸体分割成一块块,分食给部落族人。作为尊贵的宾客,盖杜谢克也被强行分到了一片脑子。这种场面让盖杜谢克产生强烈的不适,他趁族人不注意,偷偷把脑子藏了起来。

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  回到实验室后,他用这片脑子进行了各种实验,最后,他发现库鲁病的病原是一种侵害入的大脑和神经系统的慢性病毒,它以脑组织为主要寄主,可以长期地潜伏,而这种病原体就是一种朊毒体。

  盖杜谢克凭借着对库鲁病研究的贡献,获得了1976年的诺贝尔生理学或医学奖。

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  除了以上疾病,朊病毒在其他动物身上也有类似的现象,如羊痒症,僵尸鹿症。


  三、生物界毒王,冲击中心法则的朊病毒

  朊病毒又称蛋白质侵染因子,朊其实是蛋白质的旧称,朊病毒意思就是蛋白质病毒。朊病毒的体积比普通病毒更小,不含有DNA等核酸成分,仅由蛋白质构成,可自我复制并具感染性。朊病毒特殊的结构赋予了它惊人的抵抗力,它耐高温,加热到360℃仍然有感染力,许多高压高温灭菌的手段都对它无效,连蛋白酶也无法将它消化分解。

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  中心法则是现代生物学最重要、最基本的原理,是许多理论的基石,按照生物学的中心法则,DNA/RNA等遗传物质才能指导蛋白质的合成,而没有核算成分的朊病毒,又是如何违背中心法则,实现自我复制呢?

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中心法则 图源网络​

  1991年,布鲁希纳阐明了朊病毒的复制机制。

  朊病毒是一类具有感染性的特殊蛋白,它在接触到了生物体内正常的C型PrP蛋白后,会使C型的变成SC型,通过这种变构来复制自己。

  也有学者认为,朊病毒是通过与生物中心法则不同的信息流来复制的,它可以通过蛋白质的某种酶作用下,直接复制蛋白质,但这一理论尚未得到证据支持。

  而哺乳动物一旦感染朊病毒,免疫系统对这种病毒根本无法杀灭,死亡率100%,区别只是潜伏期长短而已。

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  目前,朊病毒对人类来说还是个棘手的问题,而关于如何预防,医生也只能给出类似“尽量不要吃动物脑髓和内脏”的建议。

  另一方面,从朊病毒的病发症状判断,有人认为它可能与阿尔兹海默症、帕金森症等多种神经性退行疾病都存在关系,或许解开朊病毒谜团的时候,也是治愈这些疾病的契机。
  
 
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